莆田女孩反复发烧、便血，医院一查，这种病死亡率高达60%！

思无邪 · 发表于 2019-12-10 09:35:17

莆田女孩小林（化名）一直觉得自己很健康，可是一周前突然反复发高烧，整个人蜡黄蜡黄，全身青一块紫一块还出现便血，家人赶紧把小林送到福建协和医院，检查后发现小林患的是“EB病毒感染相关的噬血细胞综合征”这究竟是一种什么样的病？

医生解释，EB病毒感染相关的噬血细胞综合征是由于免疫异常而导致血液中的吞噬细胞异常增生，导致血细胞过度破坏，进而损伤人体组织、器官等，导致患者死亡。这种噬血细胞综合征，比白血病更为致命，如果患者没能及时治疗，死亡风险极高。危重症的噬血细胞综合征患者一年之内死亡率大约为60%；治疗四周之内如果没有取得很好疗效，这部分病人大都在发病三个月内死亡。会遗传，和病毒感染相关原发性噬血细胞综合征有明确的家族遗传和（或）基因突变，通常在幼年时发病。近亲结婚可以导致下一代患原发性噬血细胞综合征。

继发性噬血细胞综合征

致病因素有多种，最常见的致病因素是感染，特别是病毒性感染，而病毒性感染中以EB病毒感染最为常见；第二个致病因素是肿瘤，以淋巴瘤为主，另外，自身免疫性疾病、器官移植、妊娠等都有可能导致噬血细胞综合征等，有些患者甚至无法找出病因。出现这些症状要高度怀疑噬血细胞综合征↓↓↓
第一，不明原因的发热，如发烧一两周，但找不到细菌感染灶，找不到感染病毒；
第二，不明原因的肝功能损害，即出现了肝功能异常，但是找不到具体原因；
第三，不明原因的血细胞减少，如出现贫血，白细胞、血小板减少，经过各种骨髓穿刺等检查仍然不能判断是哪种血液系统疾病导致的。

噬血细胞综合征早诊断早治疗十分关键。

值得庆幸的是中国医学专家们已经于今年成立了“噬血细胞综合征中国专家联盟”，并在福建协和医院挂牌福建省分中心。噬血细胞综合征中国专家联盟福建省分中心是中国医师协会血液科医师分会组织细胞疾病专业委员会在全国成立的第二家省级中心，协和医院血液科淋巴瘤亚专科沈建箴教授当选为噬血细胞综合征中国专家联盟福建省分中心首届主任委员。相信在医学专家的共同努力下，一定能够早日攻克这一恶疾。

来源：福建卫生报